干燥综合征是以淋巴细胞增殖和外分泌腺受损为特征的慢性炎症性自身免疫性疾病，以口干、眼干为突出临床表现，还可出现多系统多脏器（肝脏、肾脏、肺脏等）受累，血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。如果出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾功能不全、合并恶性淋巴瘤等，预后则不佳。

　　确诊干燥综合征后，该怎么办？

　　一、口腔护理

　　①保持良好的口腔卫生，勤漱口，尽量减少龋齿和口腔继发感染的机会，必要时用漱口液。定期进行口腔健康监测和护理预防牙周病；②避免进食辛辣刺激食物，戒烟戒酒，避免高糖高盐食物；③应避免使用阿托品、利尿剂等可加重口干症状的药物；④轻度功能受损时可咀嚼无糖口香糖，也可结合使用唾液替代品或润滑剂。而中重度功能受损时，首选口服毛果芸香碱或西维美林，茴三硫片、溴己新片和盐酸氨溴索片也可增加外分泌腺的分泌功能。当已经没有残留唾液腺功能时可使用人工涎液替代治疗。

　　二、眼部护理

　　①避免使用减少泪液产生的全身性药物，保持良好的睑缘卫生；②保持适宜的温湿度，室内温度保持在18-21℃，湿度在50%-60%；③保持眼部的卫生，避免搓揉眼部，减少摩擦；④不要长时间使用电子产品，如手机、电脑、平板等，避免眼部疲劳；⑤尽量避免佩戴隐形眼镜，防止对角膜的刺激和损伤；⑥外出可佩戴墨镜，避免强光、灰尘及沙砾刺激；⑦眼干症状严重者，可使用人工泪液，一般推荐不含防腐剂的透明质酸盐或羧甲基纤维素的人工泪液；润滑油膏通常只在睡前给药，以免长期使用损害视力。难治型或严重眼干燥症可使用含有环孢素滴眼液和自体血清后处理。

　　三、系统症状的治疗

　　风湿专科医生通过对病情活动度以及受累系统的评估，制定个体化治疗方案，治疗方法主要有：

　　1.口干燥症的治疗

　　（1）非药物刺激：味觉刺激剂（无糖酸性糖果，木糖醇），机械刺激剂（无糖口香糖）；保持口腔清洁，勤漱口，必要时应用含氟的漱口液漱口；戒烟戒酒；（2）药物刺激：毒蕈碱激动剂（毛果芸香碱和西维美林），对口干及唾液流率改善明显，但不良反应发生率较高，西维美林耐受性较好；促分泌剂/黏液溶解剂：N-乙酰半胱氨酸；（3）人工唾液：中性的pH，包含氟化物、其他电解质，口服喷雾剂、凝胶剂、冲洗剂，副作用小，但有黏腻感。

　　2.干燥性角结膜炎的治疗

　　（1）一线治疗：人工泪液、眼用凝胶/软膏，含甲基纤维素、透明质酸，增加泪液容积和润滑；眼用软膏：睡前用，可致视物模糊，次日晨起清洁眼部，预防睑缘炎；（2）难治性干眼症：含免疫抑制剂的滴剂（眼用非甾体抗炎药或糖皮质激素、0.05%环孢素的滴眼液、他克莫司滴眼液）、自体血清滴眼剂。

　　3.肾小管酸中毒、低钾血症：口服或者静脉补钾。

　　4.关节肌肉疼痛的治疗急性肌肉骨骼疼痛：对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药（双氯芬酸、洛索洛芬、塞来昔布等）减轻症状，不超过7～10天；急性肌肉骨骼疼痛频繁发作：可以口服羟氯喹，不建议长期服用激素和止痛药。

　　5.脏器损害的系统治疗：对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等情况下，治疗药物包括：糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂（来氟米特，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，霉酚酸酯，环磷酰胺等）、免疫球蛋白、生物制剂（利妥昔单抗、贝利尤单抗），其中生物制剂主要用于难治性、重症、冷球蛋白血管炎等。

　　6.干燥综合征与妊娠：我们知道，干燥综合征患者体内多数存在抗SSA、抗SSB、ANA等抗体，而这些自身抗体一方面可能影响育龄期女性受孕、导致胚胎停育的概率增高，另一方面抗SSA、抗SSB抗体在孕中期可以从孕妇体内通过胎盘到达胎儿体内，有可能影响胎儿心脏发育，有导致胎儿心脏传导阻滞、或者出现新生儿狼疮的风险。因此我们需要在孕期用药治疗，并且密切监测胎儿心脏发育情况以及新生儿出生后的心脏功能。

　　干燥综合征的确切病因和发病机制尚不清楚，但总体预后较好，有内脏受累经过恰当治疗后，大多也可控制病情。每个人情况不同，选择的药物也不同，因此不要盲目跟风吃药。（聊城市人民医院风湿免疫科/刘一帆）

(责任编辑：宋莉)